Kötőszöveti tünetek szisztémás betegsége, Hogyan érinti a szisztémás sclerosis a belső szerveket?
A bőr fényessé és feszessé válik. Két különböző típusú szkleroderma létezik: lokalizált szkleroderma és szisztémás szklerózis.
EXTRA AJÁNLÓ
Lokalizált szkleroderma esetén a betegség a bőrre és a bőr alatti szövetekre korlátozódik. Átterjedhet a szemre, és uveitiszt okozhat, valamint érintheti az ízületeket is, ahol artritiszt ízületi gyulladást idézhet elő. Foltokban morfea vagy sávokban lineáris szkleroderma jelenhet meg. Szisztémás szklerózis esetén a folyamat kiterjedt, és nem csak a bőrt érinti, hanem a test belső szerveinek egy részét is.
A szkleroderma ritka betegség. Becslések szerint az új esetek száma évente nem haladja meg a 3-at ember közül. Gyermekeknél a lokalizált szkleroderma a leggyakoribb forma, amely főként lányokat érint. A szklerodermás gyermekeknek csak legfeljebb 10 százalékát érinti a szisztémás szklerózis. A szkleroderma gyulladásos betegség, de a gyulladás oka még nem ismert. Valószínűleg autoimmun betegség, ami azt jelenti, hogy a gyermek immunrendszerének működésesaját maga ellen irányul.
A gyulladás duzzanatot, melegséget, majd hegesedést idéz elő. A szklerodermának mindezidáig nincs bizonyított genetikai tényezője, bár néhány esetben beszámoltak a betegség családon belüli előfordulásáról. Ennek a kórképnek nincs ismert megelőzési módja. Ez azt jelenti, hogy sem szülőként, sem betegként nem tudtunk volna semmit tenni a betegség kialakulásának megelőzésére.
Néhány fertőzés ugyan előidézheti a betegség kialakulását, de maga a betegség nem fertőző, és az érintett gyermeket nem kell elkülöníteni a többiektől. A bőr megkeményedése lokalizált szklerodermára utal. A folt széle gyakran kötőszöveti tünetek szisztémás betegsége, lilás vagy depigmentált a kezdeti időszakban. Ez a bőr gyulladását mutatja. A későbbi stádiumokban a bőr először barna, majd fehér lesz a fehérbőrű embereknél.
A színes bőrű embereknél a korai szakaszában úgy kötőszöveti tünetek szisztémás betegsége ki, mint egy zúzódás, mielőtt kifehéredik. A betegség a jellegzetes bőrtünetek alapján diagnosztizálható. A lineáris szkleroderma egyenes sávban jelenik meg ízületi szinovitis tünetek kezelése karon, a lábszáron vagy a törzsön. A folyamat érintheti a bőr alatti szöveteket, beleértve az izmot és a csontot is. Esetenként a lineáris szkleroderma megtámadhatja az arcot vagy a hajas fejbőrt is.
Fokozott az uveitisz kockázata azoknál a betegeknél, akiknél a betegség az arcbőrt vagy a hajas fejbőrt is érinti. A vérvizsgálati leleteken az értékek általában nem mutatnak rendellenességeket. Lokalizált szklerodermánál jelentős belső szervi érintettség nem fordul elő.
A diagnózis felállításához gyakran bőrbiopsziát végeznek.
Orvos válaszol
A kezelés a gyulladás minél előbbi megszüntetésére irányul. A rendelkezésre álló kezelések igen kis hatást fejtenek ki a hegszövetre, miután az kialakul. A hegszövet a gyulladás végső stádiuma.
A kezelés célja a gyulladás enyhítése, ezáltal a hegszövet-képződés csökkentése. Amint a gyulladás megszűnik, a szervezet képes a hegszövetek egy részének abszorbeálására felszívásáraígy a bőr újra puhává válik.
A gyógyszeres kezelés keretében alkalmazhatnak kortikoszteroidokatmetotrexátot vagy más immunmoduláns szereket, de az is lehet, hogy semmilyen gyógyszert nem használnak. Vizsgálatokban igazolták ezeknek a gyógyszereknek a jótékony hatásait hatásosságát és biztonságosságát hosszú távú terápia esetén.
Sok betegnél a gyulladásos folyamat magától megszűnik, de ez akár néhány évig is eltarthat. Egyes betegeknél a gyulladásos folyamat sok évig fennállhat, másoknál inaktívvá válik, majd kiújul. A súlyosabb esetekben agresszívabb kezelésre lehet szükség. Fontos a fizioterápia, különösen lineáris szkleroderma esetén. Amikor a feszes bőr egy ízület felett van, fontos, hogy az ízületet nyújtásokkal kötőszöveti tünetek szisztémás betegsége tartsuk, és amikor indokolt, mély kötőszöveti masszázst is alkalmazhatunk.
A lábszár érintettsége esetén eltérés jelentkezhet a két láb hossza között, ami sántítást okozhat, tovább terhelve ezzel a hátat, a csípőt és a térdet. A rövidebb lábon cipőbetét használatával kiegyenlíthető a lábak funkcionális hossza, ezzel elkerülhető az esetleges meghúzódás járáskor, álláskor, illetve futáskor.
Főoldal » Betegségek » Sérülések és mozgásszervi betegségek » Ízületi és kötőszöveti betegségek SLE, fibromyalgia, RA » Szkleroderma A szkleroderma szisztémás szklerózis idült betegség, melynek során degeneratív elváltozások alakulnak ki a bőrben, ízületekben, belszervekben és az erekben. A betegség eredete ismeretlen. Nőkben 4-szer gyakoribb, mint férfiakban, és gyermekekben ritka.
Az érintett területek hidratáló krémmel való masszírozása lelassíthatja a bőr keményedését. A bőrfelület elfedése kozmetikumokkal és bőrfestékkel segíthet a visszatetszést keltő külső jelek bőrpigment-elváltozások eltakarásában, különösen az arcbőrön.
A lokalizált szkleroderma lefolyása általában néhány évre korlátozódik. A bőr keményedése gyakran a betegsége kezdete után pár évvel abbamarad, de akár sok évig is eltarthat. A körülírt morfea általában csak kozmetikai bőrhibákat pigmentváltozást hagy maga után, bizonyos idő elteltével pedig a bőrkeményedés is puhulhat, és a bőr is egészségesnek tűnhet. Az elszíneződések miatt néhány folt láthatóvá válhat a gyulladásos folyamat befejeződése után.
Nem differenciált kötőszöveti betegség Módosítás: A több szervet érintő autoimmun betegségek kialakulásához sokszor hónapok, évek kellenek.
A lineáris szkleroderma következtében a beteg gyermeknél problémák merülhetnek fel az érintett és a nem érintett testrészek egyenlőtlen növekedése miatt, amit az izomtömeg csökkenése és a csontnövekedés lelassulása okoz. Az ízület feletti lineáris elváltozás ízületi gyulladást idézhet elő, amely — ha nem kezelik — izomzsugorodáshoz vezethet.
Mik a fő tünetei? A szkleroderma elsősorban klinikailag diagnosztizálható, vagyis a beteg által jelentett tünetek és a fizikális vizsgálat alapján állapítható meg leginkább. A szkleroderma diagnózisát nem lehet egyetlen laboratóriumi vizsgálat alapján felállítani. A laborvizsgálatok alapján kizárhatók más, hasonló betegségek, felmérhető a szkleroderma aktivitása, valamint megállapítható, hogy a bőrön kívül más szervek érintettek-e.
Korai tünet a kéz- és lábujjak elszíneződése a hőmérséklet-változás meleg után hideg hatására Raynaud-jelenségvalamint az ujjbegyeken megjelenő fekélyek. Az ujjbegyeken és a lábujjakon a bőr gyakran gyorsan megkeményedik és kifényesedik.
Ez az orrbőrön is előfordulhat. A bőrkeményedés ezután elterjed, és súlyosabb esetekben végül az egész testet érintheti. Az ujjak megduzzadása és az ízületi fájdalom már a betegség kezdeti szakaszában jelentkezhet.
Felhasználói fiók menüje
A betegség lefolyásának ideje alatt további bőrelváltozások alakulhatnak ki, például a hajszálerek láthatóan kitágulnak telangiektáziaa bőr és a bőr alatti szövetek elsorvadnak atrófiaés a bőr alatt kalcium halmozódik fel meszesedés. A betegség a belső szerveket is érintheti, és a hosszú távú prognózis ennek típusától és súlyosságától függ. Fontos, hogy minden belső szerv tüdő, belek, szív stb.
- Étrend kiegészítők térd artrózisának kezelésére
- Szisztémás gyulladásos kötőszöveti betegségek, MTCD kevert kötőszöveti betegség tünetei és kezelése - HáziPatika Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?
- Kádár János Létrehozva:
- Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei
- Szisztémás autoimmun betegségek | bembomotor.hu
- Soltész Annamária, általános orvos Bár a betegségre elsősorban a jellegzetes bőrelváltozások utalnak, mégis a gyomor-bélrendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét kezeletlen esetben fenyegetheti.
- Barbár ízületi kezelés
A gyermekek többségénél a betegség a nyelőcsőre is kiterjed, sokszor már a kezdeti szakaszban. Ez gyomorégést okozhat a nyelőcsőbe kerülő gyomorsav hatására, és bizonyos típusú táplálékok lenyelése nehézséget jelenthet.
A későbbiekben a teljes béltraktus érintetté válhat, ami haspuffadásban és emésztési zavarokban nyilvánul meg. Gyakori a tüdő érintettsége, ami jelentősen befolyásolja a hosszú távú prognózist.
Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis
Más szervek érintettsége, mint például a szívé vagy a veséké, szintén nagyon fontos a prognózis szempontjából. Nincs azonban kifejezetten a szkleroderma jelenlétét kimutató vérvizsgálat.
A szisztémás szklerodermában szenvedő beteg kezelőorvosa rendszeresen ellenőrzi a szervek működését, hogy megállapítsa, a betegség átterjedt-e azokra, vagy hogy a szervek érintettsége rosszabbodott vagy javult.
A legmegfelelőbb kezelésről a szkleroderma gyógyításában tapasztalt gyermekreumatológus dönt más, például a szív- és vesebetegségek területén jártas szakorvosokkal együttműködve. A betegnek kortikoszteroidokatvalamint metotrexátot vagy mikofenolátot szoktak adni.
A tüdő vagy a vese érintettsége esetén ciklofoszfamidot is alkalmazhatnak. Ami a Raynaud-jelenséget illeti, kulcsfontosságú kötőszöveti tünetek szisztémás betegsége megfelelő vérkeringés fenntartása állandó melegen tartással, amivel megelőzhető a bőr felrepedése és fekélyesedése, valamint bizonyos esetekben értágító gyógyszeres kezelésre is szükség lehet.
Nincs olyan terápia, amelyről egyértelműen bebizonyosodott, hogy hatásos lenne minden szisztémás szklerózisos beteg kezelésében. Az egyes betegeknél a leghatásosabb kezelést úgy kell meghatározni, hogy olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek hatásosak voltak más szisztémás szklerózisos betegeknél, és annak alapján megállapítják, hogy az hatásos-e az adott betegnél is. Egyéb kezelési módok vizsgálata jelenleg is tart, és megalapozott a remény, hogy hatásosabb terápiás szereket is felfedeznek a jövőben.
Nagyon súlyos esetekben mérlegelhető az autológ csontvelő-átültetés. A fizioterápia és a bőrkeményedés kezelése a betegség folyamán végig szükséges, hogy az ízületek és a mellkasfal mozgékonysága megmaradjon.
A térdízület fájdalomcsillapító tabletták szisztémás szklerózis életveszélyes betegség lehet. A belső szervek szív, vese, tüdő érintettségének foka változó az egyes betegek esetében, és leginkább ez határozza meg a betegség hosszú távú alakulását.
A betegség egyes betegeknél hosszú időszakokra stabilizálódhat.
Szisztémás gyulladásos kötőszöveti betegségek, A korai diagnosztika fontossága
A bőr keményedése gyakran abbamarad néhány évvel a betegség kialakulása után. Ez néha évig is eltarthat, sőt néhány folt még inkább láthatóvá válhat a gyulladásos folyamat megszűnése után az elszíneződések miatt.
A betegség súlyosabbnak is tűnhet amiatt, hogy az érintett és a nem érintett testrészek nem egyformán fejlődnek. A szisztémás szklerózis tartós betegség, amely évekig tarthat.
A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség. Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába. A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik.
Korai megfelelő kezeléssel azonban le lehet rövidíteni a betegség lefolyását. A lokalizált szklerodermás gyermekek általában felépülnek a betegségből. Egy bizonyos idő után még a megkeményedett bőr is felpuhulhat, és esetleg csak a hiperpigmentált bőrfelület marad tartós. A szisztémás szklerózisból való felépülés sokkal kevésbé valószínű, de jelentős javulás, vagy legalábbis a betegség stabilizálása és ezáltal az életminőség javítása elérhető itt is. Számos kiegészítő és alternatív terápia létezik, ami összezavarhatja a betegeket és családtagjaikat.
Körültekintően gondolja át e terápiák kipróbálásának kockázatait és előnyeit, mivel a jótékony hatás nem kellően igazolt, és ezek a kezelések megterhelők lehetnek időben, anyagilag és a gyermek számára is. Ha kiegészítő vagy alternatív terápiákat szeretne kipróbálni, beszélje meg ezeket kötőszöveti tünetek szisztémás betegsége lehetőségeket a gyermekreumatológussal. Bizonyos terápiák és a hagyományos gyógyszerek között kölcsönhatások léphetnek fel.
A legtöbb orvosnak nincs ellenvetése abban az esetben, ha továbbra is követik a szakmai tanácsaikat. Nagyon fontos, hogy nem szabad abbahagyni az orvos által felírt gyógyszerek szedését. Amennyiben gyógyszerek szükségesek a betegség kötőszöveti tünetek szisztémás betegsége alatt tartásához, nagyon veszélyes lehet hirtelen leállni ezekkel, amíg a betegség még aktív. Ha bármilyen aggálya van a gyógyszerekkel kapcsolatosan, beszélje meg gyermeke kezelőorvosával. Mint minden krónikus betegség, a szkleroderma is befolyásolja a gyermek és családja mindennapi életét.
Ha a betegség enyhe, és nem érinti jelentős mértékben a szerveket, akkor a gyermek és családja normális életet élhet.
Mikor forduljon orvoshoz?
Fontos azonban megjegyezni, hogy a szklerodermás gyermekek gyakran fáradtak, fáradékonyabbak és esetleg sűrűn kell testhelyzetet váltaniuk vérkeringési problémák miatt. Rendszeres vizsgálatok azért kellenek, hogy meg lehessen állapítani a betegség előrehaladását, valamint a kezelés módosításának szükségességét.
Mivel a szisztémás szklerózis a lefolyása különböző időpontjaiban fontos belső szerveket tüdő, gyomor-bél traktus, vese, szív érinthet, rendszeresen meg kell vizsgálni a szervek működését az esetleges károsodás korai kimutatása érdekében. Lehetséges mellékhatásaik miatt bizonyos gyógyszerek használatát is rendszeresen felül kell vizsgálni. Nagyon fontos, hogy a krónikus betegségben szenvedő gyermekek taníttatása folytatódjon. Van néhány tényező, amely gondokat okozhat az iskolába járást illetően, ezért lényeges, hogy elmagyarázzuk a tanároknak a gyermek esetleges szükségleteit.
